Дети-бабочки
Фонд «Б.Э.Л.А. Дети-бабочки» помогает детям с неизлечимым генетическим заболеванием - буллезным эпидермолизом. Кожа таких детей тонкая, как крыло бабочки. Руководитель фонда Алена Куратова ответила на вопросы TheQuestion
5 вопросов
1. Кто такие «дети-бабочки»?2. Как создать свой благотворительный фонд?3. Почему важно помогать даже безнадежно больным людям?4. Почему на Западе лечение редких заболеваний финансирует государство, а в России этим вынуждены заниматься фонды?5. Есть ли в России государственная поддержка для детей с тяжелыми генетическими заболеваниями?

Дети, которые родились с редким генетическим заболеванием кожи – буллезным эпидермолизом (БЭ). Причиной болезни является поломка в гене, из-за которой в организме не хватает белка, отвечающего за соединение слоев кожи. Поэтому кожа этих детей настолько чувствительная и ранимая, что от любого неосторожного прикосновения, от объятий, от швов на одежде образуются раны, как от ожогов. Кожа этих детей такая же хрупкая и токая, как крыло бабочки. Отсюда и название «дети-бабочки».

Буллезный эпидермолиз – неизлечимое заболевание, однако с возрастом, при правильном уходе, ребенку становится легче. Младенец не умеет контролировать свои движения, ему невозможно объяснить, что нельзя чесаться, например. А ведь помимо боли, основная проблема таких детей – нестерпимый зуд. Поэтому самый важный и сложный период – первые три года жизни, когда родителям необходимо постоянно перевязывать ребенка и контролировать каждое его движение. Чем старше становится ребенок, тем больше он учится беречь себя.

Это заболевание проявляется сразу после рождения или в первые дни жизни ребёнка. Но при этом БЭ в первых проявлениях очень похож на другие кожные заболевания. Например, на золотистый стафилококк. И врачи часто, особенно в регионах, ставят неверный диагноз и начинают лечить антибиотиками и другими препаратами, которые только ухудшают состояние ребёнка-бабочки. Примерно 85% врачей-дерматологов в России за всю практику никогда не сталкивались с таким заболеванием. Должного внимания буллезному эпидермолизу в курсе по дерматологии в медвузах не уделяется. Поэтому в феврале мы запускаем большую программу по образованию региональных врачей. На реализацию этой программы мы получили государственный грант на основании конкурса, проведенного Фондом поддержки гражданской активности «Перспектива».

Если ребенок родился без кожи на пятках, коленях, носу, а также при появлении на коже пузырей после пеленания, необходимо вызвать дерматолога или неонатолога. Если буллезный эпидермолиз подтвердили, то первое, что надо сделать – обратиться в фонд. В каком бы регионе России вы ни жили, в течение трех дней со дня обращения к ребенку вылетает наша патронажная медсестра. Она учит родителей, как и чем перевязывать младенца, как предотвращать появление новых ран, как кормить, как одевать. Кроме того, мы работаем с эмоциональным состоянием мамы, пытаемся всеми способами предотвратить ситуацию, в которой она может отказаться от ребенка.

Конечно, жизнь этих детей всегда будет достаточно сложная. Представьте, что вы живете без кожи или постоянно обжигаете все тело, и ожоги не проходят. В жизни детей-бабочек множество ограничений. При тяжелых формах заболевания нашим подопечным приходится постоянно носить специальные бинты, которые служат «второй кожей» и защищают от травм. Если ребенка с БЭ положить спать без перевязки, то к утру он прилипнет к простыне, и ее придется снимать с него вместе с кожей.

Однако это вовсе не означает, что дети-бабочки не могут адаптироваться к жизни. Да, они не могут кататься с горки, бегать с друзьями, играть в футбол, кататься на велосипеде, коньках и даже крепко обниматься, но при этом они умные и развиваются интеллектуально, как и все обычные дети. Они очень талантливые и по мере сил реализуют свой потенциал. Некоторым удается рисовать, петь и даже танцевать! Многое зависит от степени тяжести заболевания, и главное – от настроя родителей. Я знаю мам детей-бабочек, которые добились того, чтобы обеспечить ребенку достаточно активный образ жизни. Одна девочка даже катается на горных лыжах! Хотя, конечно, это скорее исключение из правил. Работа с мамой – это основной элемент нашей помощи ребенку. У нас в фонде есть программа психологической поддержки для родителей. При госпитализации ребенка в Москве к семье приходит психолог – знакомится, потом общается с ними по скайпу. Мы знаем очень успешные примеры, когда психологическая поддержка настолько изменила эмоциональный фон родителей, что самому ребенку стало намного лучше физически. Потому что ребенок всегда в симбиозе с мамой.

2/5 Как создать свой благотворительный фонд?

История создания нашего фонда очень личная. Я увидела в сети фотографию мальчика по имени Антон с очень интересной и трагической историей. Он был рожден по ЭКО, со здоровым братом. Родители-заказчики и суррогатная мать отказались от мальчика, забрав только здорового ребенка. Антон 10 месяцев пролежал в больнице, и никто не мог понять, что с ним делать. Когда его нашли волонтеры фонда «Волонтеры в помощь детям-сиротам», у малыша кожа была только на щеках и на носу, а остальное тело было похоже на кровавый кусок мяса.

Как только его фотографии появились в сетях, сотни желающих вызвались помочь. Я была среди них, хотя до этого никогда не занималась благотворительностью, не состояла ни в одном фонде волонтером. Сначала я просто смотрела на фотографии Антона и плакала. Так прошло три дня, пока мой муж не сказал: «Давай уже сделай с этим что-нибудь». Тогда я собрала денег среди друзей, позвонила в больницу и спросила, чем могу им помочь. По случайному совпадению, она находилась рядом с моим домом, и все волонтеры стали привозить к нам домой питание, пеленки, лекарства… Так я познакомилась с огромным количеством людей, которые впоследствии помогали в создании фонда. В итоге, я очнулась примерно через полтора года, когда у нас еще с двумя такими же волонтерами был фонд.

В 2011 году мы начали искать Антону приемную семью. Тогда еще было возможным усыновление иностранцами, и Антона забрала прекрасная молодая семья из Америки. В 2012 году он уехал из России. Его приемные родители сделали что-то невероятное: они поменяли ради него всю свою жизнь. В конце концов, получили квоту на то, чтобы Антону сделали трансплантацию костного мозга – это был единственный вариант облегчить ему жизнь. Антон хорошо перенес операцию, но через полгода начались проблемы. В прошлом году Антоша умер, не дожив до своего 6-летия.

Я считаю Антона нашей путеводной звездой. Мессией. Благодаря ему был создан фонд и о проблеме буллезного эпидермолиза заговорили журналисты, артисты, общественные организации. Дети-бабочки стали получать помощь.

Наша история – ярчайшее подтверждение того, что, когда ты на своем месте, вся вселенная тебе помогает. В 2011 году Ксения Раппопорт, узнав о детях-бабочках, стала попечителем нашего фонда. Мы вместе просто делаем свою работу. В Европе больные буллезным эпидермолизом живут намного дольше и лучше, чем у нас в России, в среднем 50 лет, потому что они обеспечены медикаментами и получают квалифицированную медицинскую помощь. Наша задача – добиться такого же результата для детей-бабочек в России.

3/5 Почему важно помогать даже безнадежно больным людям?

Мы все умрем однажды – и разница лишь в том, как это случится. Кто-то умрет спокойно, а кто-то будет мучиться от боли. В наших силах существенно улучшить жизнь детей-бабочек, избавить их от ежедневных страданий и, верю, продлить им жизнь – на несколько лет, а, может быть, и на несколько десятков лет.

Большинство наших «бабочек» верит, что вылечится, что ученые найдут лекарство. И благодаря именно этой сильной вере и поддержке родных наши подопечные – это обычные дети, которые любят жизнь, мечтают, строят планы глобального масштаба.

Одна наша девочка очень красиво рисует, выигрывает конкурсы, при этом у неё все пальцы на руках сросшиеся. Другая девочка делает потрясающие поделки и композиции, ещё одна – занимается восточными танцами. Наша взрослая подопечная с тяжёлой формой БЭ – дипломированный врач-психиатр, работает, вторая – ведет активный образ жизни, катается на роликах и горном велосипеде, профессионально поет, учится на программиста, летом работает вожатой в детском лагере. А год назад у нас случилось очень радостное событие: ещё одна наша подопечная родила здоровую дочку. На ранней стадии беременности мы провели пренатальную диагностику, которая определила, что ребенок здоров и болезнь ему не передалась.

В фонде Б.Э.Л.А. много тяжелых пациентов, но мы не теряем надежды им помочь. Важно отметить, что ученые всего мира ведут серьезные разработки по поиску метода и средства, которые качественно улучшат жизнь людей, страдающих буллезным эпидермолизом. Это все время дает нам стимул.

4/5 Почему на Западе лечение редких заболеваний финансирует государство, а в России этим вынуждены заниматься фонды?

В России благотворительность начала развиваться совсем недавно. Если взять опыт, например, Великобритании, то в 60-е годы там было примерно так же, как у нас сегодня. Для решения какой-то проблемы, во-первых, необходим импульс от общества. Во-вторых, важно понимать, что государство (не только российское, а вообще) – это неповоротливая машина, которую непросто заставить работать. Но можно. Ты приходишь к ней с каким-то удачным кейсом – она его берет и реализует. В России шесть лет назад до буллезного эпидермолиза никому не было дела. Эти дети рождались и умирали. Поэтому нам не в чем сейчас обвинять государство. Мы все поздно узнали о существовании такой проблемы. Есть общественная инициатива – и врачи двигаются за ней. В итоге получается некая синергия, которая заставляет государство работать. Мне не близка позиция: «Вот в Европе обеспечивают, а у нас не обеспечивают». У нас 20 лет назад и инвалидов не было. Есть фонды, которые просто затыкают черные дыры, собирая из раза в раз деньги на операции за границей. А есть фонды, которые выстраивают системную работу. Я не стала бы обвинять государство. Государство начинает реагировать, когда фонды начинают его толкать.

На сегодняшний день ситуация с БЭ уже изменилась. Ещё далеко до идеала, но мы движемся вперед

5/5 Есть ли в России государственная поддержка для детей с тяжелыми генетическими заболеваниями?

Детям, больным буллезным эпидермолизом, государство не помогает. В нашем фонде зарегистрировано более 300 подопечных. Но в России таких больных гораздо больше. Точной статистики нет. По данным международной организации DEBRA International, в нашей стране проживает 2-2,5 тысячи больных БЭ. Как они живут и где они, мы не знаем. Скорее всего, среди них есть дети, которые просто не выживают, потому что уровень информированности врачей о данном заболевании в регионах достаточно низкий. Мы боремся с этой проблемой, у нас есть программа обучения врачей.

По России самая хорошая ситуация с БЭ, по сравнению с другими регионами, в Москве. Мы давно сотрудничаем со столичным департаментом здравоохранения и Московским научным практическим центром дерматологии и косметологии. Но если взять какое-нибудь глухое село, где нет никакой диагностики, это заболевание вряд ли вообще диагностируют как буллезный эпидермолиз. От открытых ран и сепсиса ребенок умирает и не попадает в статистику – ни в нашу, ни в какую-либо другую. Есть еще одна сторона этой проблемы – отказные дети. Столкнувшись с таким тяжелым заболеванием, родители оставляют их в роддоме. И в этом случае шансов у детей на полноценный, правильный уход практически нет, вплоть до самого печального исхода. Когда мы начинали свою работу 6 лет назад, у нас было мало детей, потому что о фонде знали немногие. А врачи и вовсе не признавали наше существование. Сейчас, если правильно поставлен диагноз, врачи обращаются к нам. Но вопрос остается: где все остальные дети?

На федеральном уровне программы поддержки больных БЭ нет. На региональном уровне этот вопрос движется: Москва уже четвертый год финансирует детей-бабочек, проживающих в столице. Также республика Чечня обеспечивает всех своих детей необходимыми дорогостоящими медикаментами. Там больных буллезным эпидермолизом много.

Конечно, есть дети, которые получают инвалидность и вместе с ней какое-то финансирование. Но это не системная практика, а разовая. И в каждом отдельном случае родители сталкиваются с трудностями, которые возникают на местном уровне. Удастся ли получить инвалидность, зависит от уровня лояльности местных властей, адекватности медицинской комиссии и состояния ребенка. Ранней весной и осенью наши дети чувствуют себя лучше. Мама приводит ребенка на комиссию, а ей говорят: «Какой же это буллезный эпидермолиз? У вас нет проблем». Плюс каждый год приходится продлевать инвалидность, доказывать её необходимость.

Перевязочные средства для ухода за детьми-бабочками стоят дорого. Траты на медикаменты в семье достигают до 200 тысяч рублей в месяц, при тяжёлой форме заболевания у ребёнка. И это не включая питание. А ведь детям-бабочкам нужно для нормального функционирования не две тысячи калорий в день, как здоровым людям, а все пять. С такими тратами семьи не способны справиться самостоятельно. И надежда только на помощь фондов и «добрых людей».